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商品訊息功能

商品訊息描述

商品材質：防刮皮革

商品尺寸：約42cm*26cm*12.5cm

商品顏色：深咖啡/駝色

商品型號：F58318

商品配件：防塵袋,吊牌,紙袋

（全新正品）

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和平電廠輸電鐵塔倒塌導致供電緊張程度升高。經濟部次長楊偉甫今（ 3 ）日指出，長達 1.5 公里的施工便道剛在今早打通，相關機具以及材料也將從今日起進場，符合原規畫進度。楊偉甫強調，將在最短時間內完成修復，目前仍以 2 周為目標。

尼莎颱風過境，花蓮和平電廠輸電鐵塔倒塌，整體供電能力驟減 130 萬瓩，供電情勢岌岌可危。復舊進度在今日傳出好消息，穿越林班地的施工便道已正式打通，維修需要的大型機具以及材料即日起進場，符合規畫進度。

經濟部次長楊偉甫透露，除了鐵塔遭颱風吹倒，由於瞬間斷電時處於滿載發電狀態，發電設備因此受損，必須進行更新，雖屬和平電力公司資產，不過為能盡速恢復供電，台電公司已支援相關技術人力提供協助。

楊偉甫強調，台電公司與和平電廠共同指揮的「前進指揮所」已經成立，將在最短時間內復電，目前仍以 2 周為目標。同時，近期多部應上場機組卻未如期到位，導致限電紅燈出現危機，也將進一步檢討。

下面附上一則新聞讓大家了解時事

一般健康的人的每一天，起居坐臥都是容易且自然地活動著，不過對於漸凍人來說，卻是得來不易的奢侈，一旦罹患脊髓肌肉萎縮症（俗稱漸凍人），被告知僅有20年的生命，得知這個噩耗的漸凍人女孩李怡潔帶著什麼樣的心情度過這些日子？總統教育獎得主李怡潔用樂觀積極的態度將自己的故事寫下來，激勵大眾。

「20年，7300個日子，在別人眼中可能只是一晃而過的青春歲月，對我而言卻是一場場嚴峻的人生試煉，同樣的是，它都在我們的生命中添上了一抹獨一無二的精采。」出版《7300最平凡的奢侈》的作者漸凍人女孩李怡潔，以簡單的兩、三行字為自己的24H20年作註解，一位受刑人因此受到李怡潔的生命故事而感動，重新反思自己的人生。

李怡潔指出，她幼年即罹患脊髓肌肉萎縮症，一路以來的艱辛，不間斷的治療與復健，努力尋求康復的一絲機會，飽受身體不適之苦，以及家人陪伴的辛酸與不捨，她花了5年時間寫下自傳，她的故事感動了許多人，還收到了女子天團S.H.E的真情推薦。

脊髓肌肉萎縮症（spinal muscular atrophy，簡稱SMA），是目前世界上嬰兒死亡率最高的遺傳疾病。20歲對一般人來說是正值花漾年華、青春年少之際，也是人生起步飛翔的開始，可是對SMA病友來說，卻是她們生存上一道難以跨越的鴻溝，甚至有些病友過生日時，蛋糕上是沒有年齡的問號，家長們揪心不捨的回答：「不可以讓閻羅王知道他們真正的年齡！」

如今，李怡潔不僅克服了20歲的天險，學業成績也非常優異，並且善用表達天賦，從小即參加英文演講比賽的她，現在則是發揮影像創意，拍攝影片、譜寫歌詞、寫書。提到將來的志向，則是希望跨足編劇領域。知名編劇葉鳳英說，編劇不會受到外在的限制，可以盡情發揮創作力，李怡潔很適合從事編劇。而李怡潔也將自己的故事寫成書，鼓勵更多人從自傳中得到力量。

至於纏身李怡潔多年的SMA，在治療方面也傳來好消息，第一個治療SMA的藥物nusinersen在2016年12月23日被美國FDA核准上市，對所有SMA患者來說，是自1891年SMA被發現以來，嶄新治療時代的開端。

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